КОНФЕРЕНЦИЯ интернов медицинских учреждений Мурманской области

37 НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ МЫШЕЧНЫЕ ДИСТРОФИИ Зиновьева А.Б. ГУЗ «Мурманская областная клиническая больница им. П. А. Баяндина» Интерн Нервно-мышечные заболевания — это нарушения функции моторных (двигательных) единиц, а также чувствительных (сенсорных) и вегетативных периферических нервов. Нервно-мышечные заболевания - дегенеративные заболевания с преимущественным поражением нервно-мышечной системы составляют наиболее значительную группу среди всей наследственной патологии человека. Каждая моторная единица представлена: 1) телом клетки моторного нейрона, локализующейся либо в переднем роге (для мышц, иннервируемых из спинного мозга) или в ядре черепного нерва (для лицевой, глазной и бульбарной мускулатуры); 2) аксоном моторного нейрона в периферическом нерве; 3) нервно-мышечным соединением и 4) мышечными волокнами, иннервируемыми моторным нейроном. Согласно строению моторной единицы вытекает следующая классификация нервно-мышечных зпболеваний. Классификация нервно-мышечных заболеваний Наиболее полная, исчерпывающая классификация нервно-мышечных заболеваний была создана в 1967 г. научно-исследовательской группой под руководством J. Н. Walton. 1. Заболевания нервно-мышечного синапса  Миастения а утоиммунная o Детского возраста o В сочетании с тимомой o В сочетании с коллагенозами o В сочетании с аутоиммунными заболеваниями  Конгенитальная миастения (врожденная)  Миастенические синдромы ( синдром Ламберта-Итона, «slow channel» синдром)  Ботулизм 2. Заболевания мотонейронов спинного мозга  Спинальная амиотрофия (спинальная мышечная атрофия) o Верднига-Гоффманна 1 и 2 типы o Кугельберга-Веландер o Кеннеди o Спинальные амиотрофии с поздним дебютом и атипичные формы  Боковой амиотрофический склероз (болезнь двигательного неврона)  Синдромы, имитирующие БАС  Последствия перенесенного полиомиелита, постполиомиелитический синдром  Миелопатии 3. Заболевания периферических нервов  Мононевропатии o Туннельные синдромы, ишемически-компрессионные невропатии  Травмы нервов  Полиневропатии o Острая воспалительная полиневропатия (синдром Гийена-Барре, синдром Миллера-Фишера) o Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия