КОНФЕРЕНЦИЯ интернов медицинских учреждений Мурманской области

38 o Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения o Наследственные полиневропатии (невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тутс, синдром Русси-Леви) o Токсические полиневропатии (лекарственные, алкогольные, уремические) o Диабетическая полиневропатия o Инфекционно-токсические полиневропатии o Паранеопластические полиневропатии  Плекситы 4. Заболевания мышц  Миопатии o Воспалительные идиопатические миопатии (полимиозит, дерматомиозит, миозит с включениями) o Прогрессирующие мышечные дистрофии ( Дюшенна, Беккера, Эрба-Ротта и другие поясно-конечностые, Ландузи-Дежерина, Эмери-Дрейфуса и другие) o Структурные (конгенитальные) миопатии o Митохондриальные миопатии o Эндокринные миопатии  Миотонии o Миотония Томсена, Беккера o Дистрофическая миотония (миотоническая дистрофия, болезнь Куршманна- Баттена-Россолимо) o Парамиотония Эйленбурга Миопатии – гетерогенная группа заболеваний мышц, различающихся по клинической картине, этиологии и патогенезу. Наиболее тяжелые заболевания этой группы – наследственные прогрессирующие мышечные дистрофии, многие из которых приводят к ранней инвалидизации и летальному исходу. К наследственным миопатиям относят также врожденные (конгенитальные) прогрессирующие миодистрофии, структурые, метаболические и митохондриальные, для большинства из которых характерно менее тяжелое течение. Из приобретенных миопатий чаще встречаются воспатительные и эндокринные заболевания мышц. Прогрессирующие мышечные дистрофии Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) — гетерогенная группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью и атрофией скелетных мышц. Классификация МКБ-10: G71.0. Мышечная дистрофия • ПМД Дюшенна • ПМД Беккера • ПМД Ландузи-Дежерина • Конечностно-поясные формы ПМД:  аутосомно-доминантные формы: 1А (миотилинопатия), 1В, 1С (кавеолинопатия), ID, IE, IF, 1G;  аутосомно-рецессивные формы: 2А (кальпаинопатия), 2В (дисферлинопа-тия), 2С, 2D, 2Е, 2F (саркогликанопатии), 2G-2M. ПМД Эмери-Дрейфуса • Офтальмофарингеальная форма ПМД • Дистальные миопатии:  дистальная миопатия типа 1 (MPD 1, Говерса);  миопатия Миоши;  миопатия Веландер;