КОНФЕРЕНЦИЯ интернов медицинских учреждений Мурманской области

45 ПМД (форма Дюшенна) в мышцах выявляют бурную спонтанную активность (количество потенциалов фибрилляций и положительных острых волн не поддаѐтся подсчѐту). По выраженности спонтанной активности можно судить и об эффективности поддерживающей терапии и реабилитационных мер (например, при ПМД Дюшенна на фоне терапии глюкокортикоидами отмечают отчѐтливое снижение спонтанной активности). Мышечная биопсия выявляет атрофию и некрозы мышечных волокон, замещение их соединительной тканью, вариабельность диаметра мышечных волокон. При выявленном генетическом дефекте или при чѐткой клинической и ЭМГ-картине проведение биопсии не обязательно. Развитие слабости дыхательных мышц при многих формах ПМД приводит к развитию дыхательной недостаточности, поэтому при ПМД Дюшенна, Беккера, конечностно-поясных формах проводят исследование функции внешнего дыхания, которое позволяет оценить степень снижения ЖЁЛ. При ПМД Дюшенна, Беккера необходимо проведение ЭКГ (для выявления нарушений ритма сердца) и эхокардиографии (для выявления кардиомиопатии). При выявлении первично-мышечного типа изменений у больного с дистальной слабостью необходимо исключить миозит с включениями, для которого характерны поражение четырѐхглавой мышцы бедра, слабость в дистальных мышцах рук и позднее начало. Для дифференциальной диагностики значение имеют данные биопсии (впрочем, необходимо помнить, что при дистальных миопатиях также иногда выявляют тельца включения). Лечение мышечных дистрофий Терапевтические возможности при миодистрофиях крайне ограничены. Этиологического и патогенетического лечения не существует. Симптоматическое лечение направлено на как можно более длительное поддержание имеющейся мышечной силы, на снижение темпа развития и предотвращение формирования контрактур. Основная задача состоит в том, чтобы на максимально возможный срок продлить период, в течение которого больной способен самостоятельно передвигаться, поскольку в лежачем положении быстро нарастают контрактуры, сколиоз, дыхательные расстройства. Лечение состоит из немедикаментозного и медикаментозного. Немедикаментозное лечение Чрезмерная физическая нагрузка, как и недостаточная, приводит к нарастанию мышечной слабости. Ежедневная ЛФК позволяет поддерживать мышечный тонус и препятствует развитию контрактур. Комплекс ЛФК обязательно должен включать активные и пассивные упражнения, упражнения на растяжку, предупреждение контрактур и дыхательную гимнастику. Активный массаж с разминанием мышц может усиливать мышечную слабость и утомляемость, поэтому рекомендуют щадящий массаж. Физиотерапевтическое лечение больные переносят по-разному: некоторые не ощущают улучшений или даже жалуются на усиление мышечной слабости. Важную роль играет психологическая поддержка больного, продолжение обучения, правильная профессиональная ориентация. Медикаментозное лечение При ПМД Дюшенна в ряде случаев применяют преднизон в относительно высоких дозах [0,75 мг/(кгхсут)], лечение часто приходится прекращать в связи с осложнениями (стероидный сахарный диабет, остеопороз и др.). Тем не менее, при- менение преднизона на ранних стадиях заболевания может продлить способность к самостоятельному передвижению. Приѐм глюкокортикоидов через день позволяет снизить риск осложнений. Увеличения мышечной силы при ПМД Дюшенна можно достичь с помощью анаболических стероидов. Терапия миобластами, предложенная П.