КОНФЕРЕНЦИЯ интернов медицинских учреждений Мурманской области

46 Лоу, в ряде рандомизированных плацебо-контролируемых исследований оказалась неэффективной. Попытки генной терапии и терапии стволовыми клетками пока находятся в стадии разработки и не могут быть рекомендованы для широкого использования. Хирургическое лечение В некоторых случаях возможно хирургическое лечение контрактур, однако при этом необходимо помнить о возможности увеличения мышечной слабости за время восстановительного лечения (вплоть до потери способности к ходьбе) В ряде случаев необходима имплантация кардиостимулятора. Прогноз Наименее благоприятен прогноз при ПМД Дюшенна: уже к 9-15 годам больные теряют способность к самостоятельному передвижению, летальный исход наступает от сердечно-лѐгочной недостаточности в среднем в 16-25 лет. При ПМД Беккера прогноз не столь неблагоприятный: способность к самостоятельному передвижению может сохраняться до 30 лет, а летальный исход в среднем наступает в 42 года (от 23 до 63 лет). При ПМД Ландузи-Дежерина прогноз для жизни благоприятный, хотя некоторые больные на поздних стадиях теряют способность к самостоятельному передвижению. При ПМД Эмери-Дрейфуса прогноз для жизни обычно благоприятный, однако при этой форме возможна внезапная сердечная смерть (вследствие аритмий или кардиомиопатии). При конечностно-поясных ПМД прогноз зависит от формы миопатий: при кальпаинопатии и дисферлинопатии через 10-30 лет от начала заболевания теряется способность к самостоятельному передвижению; для саркогликанопатии типично более быстрое прогрессирование — в среднем через 10 лет от начала заболевания больные нуждаются в инвалидном кресле, летальный исход наступает в 20-30 лет. ЛИТЕРАТУРА: 1. Болезни нервной системы : руководство для врачей : в 2 т. Т. 1. / [Н. Н. Яхно и др.] ; под ред. Н. Н. Яхно [и др.]. - М. : Медицина. - 1995. - 653 с. 2. Гехт, Б. М. Нервно-мышечные болезни / Б. М. Гехт, Н. А. Ильина. - М. : Медицина, 1982. - 352 с. 3. Гринио, Л. П. Атлас нервно-мышечных болезней / Л. П. Гринио. - М. : АНС, 2004. - 167 с. 4. Неврология: национальное руководство. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 1040 с. 5. Никифоров, А. С. Частная неврология : учебное пособие : [для системы послевузовского профессионального образования врачей] / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 767 с. 6. Фармакотерапия в неврологии и психиатрии : [руководство / под ред. С. Д. Энна, Дж. Т. Койла ; пер. с англ. под ред. О. С. Левина ; пер. : О. С. Андреев [и др.]. – М. : Медицинское информационное агентство, 2007. - 793 с.